一肝救兩命 仁濟專家救治罕見病雙胞胎

原標題：一肝救兩命 仁濟專家救治罕見病雙胞胎

兩歲雙胞胎兄弟罹患罕見遺傳代謝病肝糖原累積癥，肝移植是該病唯一根治方法。12月18日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院肝臟外科夏強團隊用一位9歲孩子捐獻的肝臟，為這對雙胞胎兄弟成功施行了劈離式肝移植手術。這也是世界首例通過兒童劈離肝移植技術，用一個供肝同時救治一對雙胞胎患兒獲成功的案例。經過數日觀察，目前雙胞胎兄弟已經撤除呼吸機，從ICU轉移到普通病房，順利康復中。

雙胞胎同患罕見病，9歲去世男孩捐肝源

據夏強教授介紹，肝糖原累積癥是一種罕見的嬰幼兒先天性隱性遺傳性糖原代謝紊亂性疾病。這對雙胞胎患兒為肝糖原累及癥I型，該型發病率約為十萬分之一。該疾病是由于患者肝臟內糖原代謝酶的先天缺陷，導致糖原分解障礙，從而造成肝臟、腎臟、肌肉、小腸等不同組織器官中糖原或者異型糖原的過多累積嚴重的患者在新生兒期就可能出現嚴重的低血糖、酸中毒、呼吸困難、肝臟增大等癥狀。

這對雙胞胎兄弟命運多舛，出生后沒多久，父母就先后離家出走，孩子由爺爺奶奶撫養長大。2019年除夕，雙胞胎弟弟然然(化名)突發高燒，一度燒到41.5度，骨瘦如柴卻肚子脹大，身體也非常虛弱。經過進一步檢查，確診為肝糖原累積癥。而雙胞胎哥哥天天(化名)也有同樣的情況，帶到醫院檢查后也被確診。很快，因為重度肺炎、低血糖、酸中毒等多種癥狀，兄弟倆先后住進了重癥監護室，命懸一線。

在好心人的介紹下，爺爺帶著這對雙胞胎慕名找到了仁濟醫院夏強團隊。經過檢查，發現這對雙胞胎的病情非常嚴重，需要立即進行肝移植治療。可是，這對雙胞胎沒有父母的捐獻，爺爺奶奶也不符合捐獻要求。因此，等待匹配的肝源成了他們唯一的希望。而這個來自農村的家庭非常貧困，該如何解決兩個孩子的手術和治療費用？即使一切都是未知，夏強依然決定，要盡一切努力留住這對可愛的雙胞胎兄弟。

等待兩個多月后，供肝出現了。醫護人員也向這個貧困的家庭伸出了援手，為他們先后聯系到中華少年兒童慈善救助基金會、海南省醫療救助基金會等慈善機構募集救助款約60萬元。

經過精細評估，夏強團隊將供肝的465g右半肝移植給了哥哥，335g左半肝移植給了弟弟。這也是該團隊首次為一對雙胞胎同時進行肝移植手術，加上供體肝臟的劈離式手術，為了確保移植過程無縫銜接，夏強帶頭親自上陣，和羅毅負責完成供體肝臟的劈離式手術，又和張建軍分別負責哥哥和弟弟的移植手術。科室所有骨干醫師悉數上陣，手術經歷6個多小時圓滿完成。

上海仁濟醫院兒童肝移植手術量世界第一

據悉，仁濟醫院肝臟外科自2006年開展首例兒童肝移植手術以來，至今已完成了2400余例兒童肝移植手術，手術成功率和術后長期存活率均處于國際領先水平，兒童肝移植手術量已經連續七年位于世界第一。

就在12月27日，中華醫學會2020年器官移植學年會在上海召開。中華醫學會器官移植分會兒童移植學組在會上成立。上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院黨委書記、肝臟外科主任夏強教授當選出任首任學組組長。中華醫學會器官移植分會兒童移植學組是繼中國醫師協會器官移植醫師分會兒童肝移植專業委員會之后成立的第二個全國性的兒童器官移植學術專業組織，委員囊括全國各省的兒童器官移植領域的頂尖專家，旨在打造世界一流的兒童心、肺、肝、腎等器官移植學術交流平臺，共同推進中國兒童器官移植事業發展。

本文轉載自健康時報，健康時報記者尹薇 上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院袁蕙蕓。