對這群人來說：微笑，是一種奢侈！

原標題：對這群人來說：微笑，是一種奢侈！

對大多數(shù)人來說，

微笑都是再平常不過的事，

但對有一群人來說卻是奢侈，

因為他們患了一種疾病。

這種疾病，

會讓表情僵硬，笑容漸失，

甚至肺部硬如皮革，呼吸困難。

隨著疾病進展，某一天，

他們的臉上可能再也無法展顏。

這就是硬皮病，

它奪走微笑，

威脅生命。

喪失微笑的“硬皮病”

硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病，以女性患者居多。硬皮病最顯著的外貌特征為全身皮膚增厚發(fā)硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成“面具臉”。

目前，硬皮病在中國大陸地區(qū)患病率約10/10萬，不同地區(qū)差異較大，全球估計有250萬患者。 ①

對于硬皮病患者而言，疾病不僅會帶走她們靚麗的容顏，還會威脅到他們的生命。硬皮病可引發(fā)肺部、心臟和腎臟的瘢痕，硬皮病引起的肺部纖維化會讓人呼吸困難，胸悶氣短，肺功能下降，嚴重時會威脅生命。多達90％的系統(tǒng)性硬化病患者可能會發(fā)生不同程度的間質性肺疾病（ILD） ① ，并有三分之一硬皮病患者死于系統(tǒng)性硬化病相關間質性肺疾病。 ②③

由于疾病普及率低， 很多患者從出現(xiàn)癥狀到最終確診常常花費很多年。且不少人對硬皮病望文生義，認為這是一種會傳染的皮膚病，拒絕與硬皮病患者接觸，甚至對他們這個特殊的群體產生歧視，使硬皮病患者面臨著心理和身體病痛的雙重打擊。目前國內尚無有效的治療藥物，硬皮病患者的最大心愿就是罕見病診療水平進一步提高，有效藥物盡早在國內獲批，給更多患者帶來希望。

她們仍努力面對一切

面對著疾病帶來的重重挑戰(zhàn)，很多患者并沒有放棄，而是選擇微笑面對一切困難。

1

夢想因患病而破滅

那年小愛（化名）的夢想成為一名優(yōu)秀的教師，為此她刻苦學習，在教師職格證筆試中取得優(yōu)異成績的她接到了面試前的體檢通知。意想不到的是，那一次體檢卻輕易地摧毀了她建立了二十幾年的信心。

“你的臉和手都變形了，太嚇人了，學生會害怕的。”體檢醫(yī)生或許是意識到自己的話太苛刻，補充到:“你先去辦一個殘疾證，讓殘聯(lián)給你安排一個輕松的工作。”“這句安撫比剛才的攻擊還要刺耳，輕易摧毀我建設了幾十年的自信心。在與病魔對抗的過程中，我重拾了自信，我也想通過這些照片留下我獨立、樂觀、自信的一面”

2

最害怕別人投來的目光

很多人認為硬皮病是一種會傳染的皮膚病，從而拒絕與他們接觸，甚至對他們產生歧視。羊羊（化名）分享：在我剛被確診時，覺得萬念俱灰。那時我沒有工作，甚至不敢去公共的浴室洗澡，因為經常會有異樣的目光投向我。人們還總會問我你的身體怎么了，你的皮膚怎么了，你是燒傷了嗎？這種目光和問候讓不知所措，非常害怕，希望黑夜早點到來。但我也想通過這些照片給女兒留下最美好的一幕。

3

雖被疾病折磨 但仍熱愛生活

“一開始我手指發(fā)白，麻木，沒有知覺，問了好多醫(yī)生都不知道這是什么病，直到幾年后，在重慶一家醫(yī)院才確診是硬皮病。我吃了好多藥，但是也沒有好轉。這個病會讓我們手腳潰爛，疼起來整夜睡不著，好不容易睡著了又被疼醒，還有食管反流的痛，都是無法描述的。有時候情緒會很崩潰，覺得生不如死。但我們還是要心懷夢想，陽光地活著，把最美好的一面留給親朋，這也是我們拍攝這個微電影的初衷。”

他們常常說，自己沒有什么不一樣的，他們只是生了一場重病，生病的時間比較長，癥狀更加嚴重而已。在5月5日世界微笑日，一場由硬皮病關愛之家和勃林格殷格翰聯(lián)合發(fā)起的線上公益活動“ 微笑傳遞計劃”啟動，希望通過“微笑傳遞”的方式，讓更多人了解硬皮病，了解硬皮病患者這個群體，同時鼓勵他們勇敢面對疾病，即使身處在逆境，也要微笑面對！

關注和關愛能讓罕見病不再“罕見”

面對硬皮病患者，你的每一個善意的微笑，

都能為他們的生活注入更多力量，

讓他們的人生走得更遠，活得更美好。

①Silver, et al. Management of SystemicSclerosis-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Rheum Dis Clin NorthAm. 2015. 41 (3): 439