渾身多系統被“攻擊”，竟是皮肌炎“作祟”

原標題：渾身多系統被“攻擊”，竟是皮肌炎“作祟”

全科醫學科副主任醫師 李兵

新鄉的崔女士，近1個多月來，一直覺得吃不下飯、渾身沒勁兒。她的求醫之路可算充滿坎坷！1個多月來，她先后奔波3地的4家醫院，始終找不出病因。

1個多月前，她因納差、惡心、乏力就診于蘇州某家醫院，做了鋇餐等相關檢查，按胃炎治療，非但無效，反而有加重趨勢。

后回老家縣醫院，輔助檢查提示有肝損傷、心力衰竭癥狀。但是，按肝損傷、心衰治療后，癥狀緩解不明顯，反而漸漸出現胸悶、氣短、心慌等不適癥狀，心率加快。

不久前，患者到我院消化內科就診。消化內科進一步完善相關檢查明確病因后，給予保肝、補充白蛋白、退黃等積極治療。

心臟彩超提示，患者心臟射血分數嚴重降低，病情較重，轉至我院CCU繼續治療。在CCU給予強心、保肝等治療，病情稍穩定后轉入全科醫學科繼續治療。

筆者詳細翻閱患者病歷資料，多次反復詢問患者既往發病情況，發現患者發病過程中有間斷發熱，不需要應用抗生素，3天左右緩解，并且皮膚和口腔黏膜多處破損。此次來診，輔助檢查結果提示，患者心臟循環系統、消化系統、血液系統、呼吸系統、水電解質平衡等均有異常。

綜合患者整體病情演變過程，筆者考慮為某種因素引起的多系統受累，需要明確腫瘤及自身免疫系統疾病。

筆者遂邀請風濕免疫科、神經電生理科、感染科及皮膚科等相關科室進行了多學科會診，完善了四肢肌電圖、皮膚活檢、全身PET-CT、風濕相關指標的深入檢查。

患者皮損表現（a:肘部）

患者皮損表現（b：臀部）

四肢肌電圖提示，患者有肌源性損害肌電圖，說明可能患有肌病。四肢部分周圍神經傳導異常。PET-CT結果示：全身軟組織多發對稱性代謝稍增高，考慮非特異性攝取，需結合臨床排除自身免疫性疾病所致。肌炎譜發現抗MDA5抗體陽性。

自此，結合患者病史，將近兩個月的就醫過程基本明確，考慮為“抗MDA5陽性皮肌炎”，為少見疾病，診斷明確后轉入風濕免疫科行激素及免疫抑制治療。

抗MDA5陽性皮肌炎屬于特發性炎癥性肌炎的一種。MDA5抗體是一種肌炎特異性自身抗體，稱為“黑素瘤分化相關基因 5” (Melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5)，故目前該抗體又被命名為“抗 MDA5 抗體”。抗MDA5陽性皮肌炎患者特征性皮損為上眼瞼水腫型 紅斑和Gottron’s皮疹，另外此類患者更容易出現皮膚潰瘍，皮膚潰瘍多發生在肢體遠端、肘、耳廓或臀 等部位，部分潰瘍呈深在性伴皮膚壞死和結痂等，患者肢體遠端還可見紫紅斑等血管炎樣皮損。抗MDA5陽性皮肌炎患者可合并慢性肺纖維化，此類患者往往預后不佳。

全科醫學科主要接診患者為慢性病及一些癥狀學為主的疾病。面對每一個患者，我們都需要打開臨床思維，全面考慮問題，避免 “頭痛醫頭，腳痛醫腳”的片面做法。